Страница: 6/17
1. Сывороточное железо и общая железоовязывающая способность обычно понижены, насыщение трансферрина > 10%.
2. Ферритин, как правило, остается нормальным, но будучи белком
острой фазы воспаления, может быть и повышен.
Б. Лечение направлено на основное заболевание и устранение факторов, вызывающих анемию, таких как недостаточное питание или прием лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга. В настоящее время исследуется действие эритропоэтина при анемиях, связанных с онкологическими и воспалительными заболеваниями. IV. Анемия при хронической почечной недостаточности обусловлена главным образом снижением продукции эритропоэтина. Дополнительный вклад вносят такие факторы, как недостаточное питание, кровопотеря, гемолиз и «уремические токсины».
А. Лабораторные данные. Уровень НЬ обычно 50—80 г/л, СЭО — в пределах нормы. В мазках периферической крови обнаруживаются нор-моцитарные, нормохромные клетки и акантоциты, иногда — гипер-сегментированные полиморфноядерные лейкоциты. Б. Проблема лечения анемии при хронической почечной недостаточности была в значительной мере решена после получения рекомбинант-ного человеческого эритропоэтина (8етт. ]Ха1уш 3:112, 1990). Эрит-ропоэтин назначают при наличии симптомов анемии как больным, еще не нуждающимся в гемодиализе, так и на поздних стадиях хронической почечной недостаточности. При назначении эритропоэтина исчезают такие симптомы, как утомляемость, плохой аппетит, апатия, нарушения сна, депрессия, снижение либидо. Больные с исходным уровнем Н1 > 30% хуже поддаются лечению.
1. Способ введения. Эритропоэтин вводят в/в (на гемодиализе) или п/к (до гемодиализа или на перйтонеальном диализе). Начальная доза, обеспечивающая подъем Н1 до 30%, обычно 50—150 МЕ/кг 3 раза в неделю; средняя доза, необходимая для поддержания Н1, — 75 МЕ/кг 3 раза в неделю; однако в 10% случаев приходится использовать большие дозы, — до 200 МЕ/кг. Применяют также п/к введение препарата 1 раз в неделю. Эффективность терапии снижается при дефиците железа и воспалительных заболеваниях.
2. Побочные эффекты эритропоэтина
а. Дефицит железа может развиться из-за повышенной мобилизации его запасов: вероятность этого возрастает, если до начала терапии уровень ферритина ниже 100 мкг%. В таких случаях рекомендуется прием сульфата железа, 325 мг 3 раза в сутки во время еды. Для поддержания или восстановления запасов железа прибегают также к в/в введению декстрана железа. 6. Артериальная гипертония может возникнуть или прогрессировать по мере роста Н1, особенно если исходный Н1 < 20%. Около 25% больных нуждаются в назначении или коррекции гипотен-зивной терапии. Описаны судорожные припадки на фоне лечения эритропоэтином: часто они вызваны подъемом Н1 и АД. V. Талассемии относятся к наследственным заболеваниям и характеризуются снижением синтеза либо а-, либо Р-цепей молекулы гемоглобина. Заболевание чаще всего встречается у выходцев из Средиземноморья, Индии, Ближнего Востока, Китая и Юго-Восточной Азии. При (3-талас-семии снижается продукция (3-цепей глобина, тогда как синтез а-цепей остается нормальным. Избыток а-цепей формирует нерастворимые тетра-меры в эритроцитах, что вызывает повреждение их клеточной мембраны, неэффективный эритропоэз и гемолитическую анемию. При 01-талас-семии образующиеся из (3-цепей тетрамеры более растворимы, что объясняет и более легкое течение этой формы заболевания. А. Классификация талассемий проводится по выраженности анемии, включая ее клинические проявления, и аномалий генов глобина (в нормальной клетке содержится четыре гена, контролирующих синтез сс-цепи, и два гена, контролирующих синтез (3-цепи).
1. Малая талаооемия обусловлена снижением функции одного-двух а- или одного Р-глобинового гена. Заболевание протекает бес-симптомно с умеренной гипохромией эритроцитов и микросфе-роцитарной анемией (НЬ > 100 г/л).
2. Промежуточная талаосемия обусловлена умеренной дисфункцией трех.С(-глобиновых генов (гемоглобинопатия Н) или обоих Р-гло-биновых генов. Клинические проявления выражены нерезко (НЬ 50—80 г/л) и обычно не требуют трансфузионной терапии.
3. Большая таласоемия обусловлена тяжелой дисфункцией обоих Р-глобиновых генов. Анемия протекает тяжело, для поддержания жизни требуются переливания крови. Делеция всех четырех а-глобиновых генов вызывает водянку плода.
Б. Анамнез и физикальное исследование. Главное в анамнезе — случаи анемии в семье больного. При большой талассемий часто наблюдаются спленомегалия и аномалии скелета, связанные с очагами экстра-медулярного кроветворения.
В. Лабораторные данные. СЭО снижен, но эритроцитометрическая кривая не изменена. В мазке периферической крови можно видеть микро-циты, гипохромные эритроциты разной формы (пойкилоцитоз), а также мишеневидные эритроциты и клетки эритроидного ряда, содержащие ядро (нормоциты). Диагностике помогает электрофоретичес-кий анализ гемоглобина. При малой талассемий важно избежать ошибочного диагноза железодефицитной анемии.
Реферат опубликован: 17/07/2008