Страница: 2/17
— значительная редукция эритроидного ростка, в трепанобиоптате
— гипоплазия костного мозга с сохранностью (полной или частичной) мегакариоцитов и миелокариоцитов.
Лечение ПККА разработано недостаточно. На первом этапе применяется преднизолон. Затем при отсутствии эффекта — спле-чэктомия и иммунодепрессанты или антилимфоцитарный глобулин. Дозы названных препаратов такие же, как при лечении гипо-пластической (апластической) анемии. Симптоматическая терапия включает трансфузию отмытых эритроцитов. Лечение гемолитических анемий
Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.
Лечение наследственных гемолитических анемий
В главе излагается лечение наиболее распространенных видов наследственных гемолитических анемий.
1. Лечение микросфероцитарной гемолитической анемии
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Мин-ковского-Шоффара) — наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки.
Наиболее эффективным методом лецения является спленэк-томия, приводящая к клиническому выздоровлению.
Показания к спяенэктомчи:
• Абсолютные:
• выраженная анемия с клиническими проявлениями, ге-молитическими кризами;
• осложнение заболевания желчной коликой и камнями в желчном пузыре;
• осложнение трофическими язвами голени;
• упорная желтуха.
• Относительные:
• кризовое течение (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
• большая величина селезенки и появление признаков ги-перспленизма;
• абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.
При легких клинических проявлениях заболевания, полной его компенсации, отсутствии желтухи, незначительном увеличении селезенки от спленэктомии можно воздержаться.
При наличии камней в желчном пузыре одновременно удаляются селезенка и желчный пузырь.
Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям — при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от сплензктомии.
2. Лечение серповидноклеточной анемии
Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина (появлением гемоглобина 8 с пониженной растворимостью — НЬ5), характеризующееся серповидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.
Образование серповидных эритроцитов повышает вязкость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует гипоксии органов и тканей. Серповидные эритроциты подвержены аутогемолизу в связи с нарушением в них процессов гликолиза, снижением АТФ. Серповидность эритроцитов появляется при понижении РдО; до 60 мм рт. ст. и ниже.
Лечебные мероприятия:
1. Предупреждение дегидратации и гипоксии, т. к. они провоцируют обострение заболевания.
2. Профилактика инфекционных осложнений производится детям в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением перораль-ных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно. После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной. У взрослых профилактическое применение антибиотиков неэффективно.
3. Переливание отмытых или размороженных эритроцитов является основным методом лечения.
Показания к переливанию эритроцитов:
• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;
• перенесенный инсульт; риск повторного инсульта в течение 5 лет превышает 90%. В этот период регулярные трансфузии, уменьшая содержание в эритроцитах НЬ5, снижают вероятность развития повторных инсультов;
• повторные болевые приступы (боли в спине, ребрах, конечностях), рефракторные к обычной терапии анальгети-ками;
• подготовка к полостным операциям;
• трофические язвы голени (компонент комплексной терапии).
Прием фолиевой кислоты по 1 мг внутрь 1 раз в сутки при развитии синдрома гемолитической анемии.
3. Лечение талассемий
Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатий с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина.
Методы обследования
Анемии широко распространены; их причиной может быть патология эритроцитов, костного мозга либо системное заболевание. Термин «анемия» означает снижение количества циркулирующих эритроцитов; общепринятые критерии этого состояния — НЬ < 120 г/л (Н1 < 36%) у женщин и НЬ < 140 г/л (Н1 < 42%) у мужчин.
I. Клинические проявления зависят от этиологии, выраженности и скорости развития анемии. Сопутствующие заболевания, в частности болезни сердца и легких, усугубляют тяжесть анемии. Как правило, при НЬ < 70 г/л появляются признаки тканевой гипоксии (утомляемость, головная боль, одышка, головокружение, стенокардия). При тяжелой анемии отмечаются бледность и компенсаторная тахикардия. Даже тяжелая анемия может хорошо переноситься, если она развивается постепенно. II. Анамнез и физикапьное исследование исключительно важны, поскольку анемия может быть признаком системного заболевания. Следует выяснить, есть ли семейная предрасположенность к анемии, принимал ли больной какие-либо препараты или алкоголь, есть ли возможный источник кровопотери. Наличие лимфаденопатии, увеличения печени и селезенки, желтухи, болей в костях, неврологических нарушений и крови в кале помогает установить диагноз.
Реферат опубликован: 17/07/2008