Анемия

Страница: 12/17

VIII. Механическая гемолитическая анемия возникает у больных с протеза­ми аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эрит­роцитов. Гемолиз обусловлен устройством протеза (механические клапа­ны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация). Биопротезы и искусственные клапаны в митральной позиции редко приводят к значи­тельному гемолизу. Механический гемолиз наблюдается также у больных с синтетическими артериальными шунтами. При исследовании мазка

Этим группам больных после проведенного лечения железо-дефицитной анемии рекомендуется профилактический курс дли­тельностью 6 недель (суточная доза железа — 40 мг), затем прово­дятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа еже­дневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необ­ходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту житель­ства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного желе­за. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной нахо­дится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Лечение железонасыщенных (сидероахрестических) анемий

Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии — это ги-похромные анемии, при которых эритроциты содержат мало желе­за и гемоглобина не вследствие дефицита железа в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза ге­моглобина. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. В синтезе гема принимают участие мно­гие ферменты и коферменты. Наиболее важную роль играет ко-фермент витамина Вд — пиридоксольфосфат. Его дефицит вызыва­ет развитие сидероахрестической анемии, которая бывает врож­денной (наследственной) и приобретенной.

Выделяют две основные формы наследственной сидероахре­стической анемии: пиридоксичзависимую и пиридоксинрезистент-ную. Возникновение их связывают с нарушением генов, ответст­венных за синтез ферментов порфиринового обмена. Эти гены на­ходятся в Х-хромосоме 23,-й пары. Болеют обычно мальчики, так как у девочек имеется вторая Х-хромосома, компенсирующая де­фект.

При пиридоксинзависимых сидероахрестических анемиях ле­чение витамином Вб и его коферментом пиридоксальфосфатом увеличивает содержание гемоглобина, при пиридоксиннезависи-мых анемиях такого эффекта нет, поскольку имеется нарушение других ферментных систем, а не пирндоксальфосфата.

При наследственных пиридоксинзависимых сидероахрестиче­ских анемиях показано назначение витамина Вб внутримышечно в дозах 5-8 мл 6% раствора в сутки. Более эффективным является лечение пиридоксальфосфатом (80-100 мг в сутки внутрь или 30-40 мг в сутки внутримышечно). Целесообразно сочетать витамин С и пантотеновую кислоту с витамином Вб или пиридоксальфос­фатом. При сидероахрестической пиридоксинрсзистентной анемии рекомендуется к лечению витамином Вб или пиридоксальфосфа­том добавить анаболики или андрогены.

В целях выведения избытка железа назначают десферал в су­точной дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько раз в год.

Приобретенная сидероахрестическая анемия обусловлена ча­ще всего свинцовой интоксикацией, приемом некоторых лекарст­венных средств (изониазида, левомицетина), злоупотреблением алкоголя и может быть также вариантом миелодиспластического синдрома. Лечение заключается в прекращении приема миелоток-сических препаратов и алкоголя, применении комплексонов (ЭДТА), связывающими свинец и выводящих его из организма. Лечение миелодиспластического синдрома см. в соответствующем разделе.

Лечение В^-дефицитной и фолиеводефицитной анемии

В^-дефицитная и фолиеводефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом витамина В|з или фолисвой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эри-тропоэзу (мегалобластному типу кроветворения).

Витамин В)2 имеет два кофермента — метилкобаламин и де-зоксиаденозилкобаламин.

Дефицит метилкобаламина вызывает следующие изменения:

• нарушается превращение фолиевой кислоты в ее активную форму тетрагидрофолиевую кислоту, которая необходима для синтеза ДНК. При дефиците витамина б]; и метилкобалами­на нарушается синтез ДНК, в том числе в кроветворных клетках, главным образом в эритробластах. В результате эрит-робласты увеличиваются, но не созревают до зрелых эритро­цитов, сохраняют ядра, превращаются в мегалобласты, легко лизируются;

• нарушается рост клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов;

• нарушается образование эпителия желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения).

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение превращения продукта метаболизма жирных кислот — метилмало-новой кислоты — в янтарную кислоту. Метилмалоновая кислота токсична для нервных клеток, развивается фуникулярный миелоз (дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга).

Реферат опубликован: 17/07/2008