Анемия

Страница: 16/17

8. Пересадка костного мозга

В настоящее время трансплантация костного мозга является основным методом лечения гипопластической анемии при отсут­ствии эффекта от других методов лечения. Производится пересад­ка подобранного и совместимого по Ш-А-системе костного мозга. Наиболее благоприятны трансплантации от однояйцевых близне­цов. Перед трансплантацией производится предварительная имму-нодепрессия цитостатиками и облучением. Для профилактики от­торжения используют циклофосфан в дозе 50 мг/кг в день в тече­ние 3 дней, антилимфоцитарный глобулин. В последнее время для профилактики реакции отторжения применяется шшуноглобулин, вводимый внутривенно по 500 мг/кг еженедельно в течение 3 ме­сяцев, а затем 500 мг/кг каждые 3 недели в течение 9 месяцев. Ре­миссии после миелотрансплантации отмечены у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.

9. Лечение колониестимулирующими факторами

Колониестимулирующие факторы (КСФ) или миелоидные факторы роста — это гл и ко протеиды, стимулирующие пролифера­цию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза раз­личных типов (табл. 35).

Некоторые КСФ синтезированы с помощью рекомбинантного метода и используются в клинике.

Табл. 35. Колониестимулирующие факторы

Факторы

Клетки-мишени

Гранулоцитарный КСФ

Гранулоцитарно-макрофагальный КСФ

Моноцитарный КСФ Интерлейкин-3

Нейтрофилы (моноциты)

Нейтрофилы, моноциты, эози-нофилы (мсгакариоциты, эритроциты)

Моноциты (нейтрофилы)

Нейтрофилы, моноциты, эози-нофилы, мегакариоциты, туч­ные клетки, эритроциты

При нарушении синтеза р-цепи глобина развивается р-талассемия; при нарушении синтеза а-цепи — а-талассемия. Опи­саны также у-, 8-, р8-талассемии с нарушением синтеза соответст­вующих цепей глобина. Наиболее распространена р-талассемия.

3.1. Лечение гомозиготной р-талассемии

Основным методом лечения являются трансфузии больному отмытых или размороженных эритроцитов уже с детского возрас­та. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 не­дели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина под­держивают в пределах 90-100 г/л.

Осложнением длительной трансфузионной терапии является гемосидероз внутренних органов. В связи с этим для выведения избытка железа применяется десферол. Он назначается маленьким детям в дозе 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам — 500 мг/сут. Рекомендуется сочетать лечение десфералом с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает дейст­вие десферала.

При значительном увеличении селезенки, развитии лейкопе­нии и тромбоцитопении производится спленэктомия.

3.2. Лечение гетерозиготной р-талассемии

В большинстве случаев больные чувствуют себя удовлетвори­тельно и не нуждаются в лечении. При снижении уровня гемогло­бина в связи с инфекционными заболеваниями применяется фо-лиевая кислота по 0.005 г 2 раза в день, так как потребность в ней возрастает при неэффективном эритропоэзе вследствие талассе­мий.

Противопоказаны препараты железа, так как всегда есть не­который его избыток без клиники гемосидероза.

Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии — это анемии, обу­словленные образованием антител к собственным антигенам эрит­роцитов, что ведет к их разрушению.

Известны следующие виды антител к эритроцитам при ауто­иммунной гемолитической анемии: неполные тепловые агглюти­нины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины, двухфазные холодовые гемолизины, эритроопсонины. Тепловые антитела ак­тивно связываются с эритроцитами при 37 "С, а холодовые — при понижении температуры. Аутоиммунные приобретенные гемоли­тические анемии могут быть идиопатическими (возникающими без известной причины) и симптоматическими (развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — СКВ, ау-тоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, а также при лимфоме, хроническом лимфолейкозе, СПИД и др.). По клиниче­скому течению различают также острые и хронические аутоиммун-ные гемолитические анемии.

Необходимо провести тщательную дифференциальную диаг­ностику приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной микросфероцитарной анемии и только потом при­ступать к лечению.

При аутоиммунных гемолитических анемиях применяются следующие виды лечения.

1. Глюкокортикоидная терапия

Глюкокортикоиды подавляют образование антител к эритро­цитам и тем самым уменьшают гемолиз.

Реферат опубликован: 17/07/2008